Reyno Hastalığı nedir?
Raynaud hastalığı RH ( yani reyno hastalığı), vücudun uç noktaları özellikle ekstremite uçlarını , kulak memesi ve dudakları etkileyen vazospastik bir hastalıktır. Yaygın reyno hastalığının başlıca tetikleyici faktörleri soğuğa maruz kalma ve stres tir. Önemli bir özelliği kalıcı olmasıdır.
RH epidemiyolojik tahminlere göre, genel popülasyonun yaklaşık %5’i ni etkiler ancak soğuk bölgelerde bu oranın daha yüksek olduğu belirtilmekte.
RH İkiye Ayrılır
RH ikiye ayrılır Primer Reyno Hastalığı (PRH) ve Sekonder Reyno Hastalığı (SRH) diye. RH’nın altında yatan patofizyoloji karmaşıktır; PRP ve SRH arasında farklılık vardır belirli bir neden bağlı oluşuyorsa yani ek hastalıklara bağlı SRH denir. Genel olarak, epizodik vazospazm olduğuna inanılmaktadır. Diğer etiyopatojenik mekanizmalar, intravasküler faktörleri (örn. trombosit aktivasyonu) ve arasındaki hassas tonu bozan nörohormonal dengesizlik vazokonstriktör ve vazodilatör faktörler vardır. PRH da doku kaybı olmaz SRH da doku kaybı vardır.
Primer Reyno Hastalığının Belirtileri Nelerdir?
PRH, ciltte belirgin renk değişikliği ve etkilenen bölgede sinirsel hassasiyet olması (Ağrı, his kaybı veya aşırı duyarlılık) gibi şikayetler ile ortaya çıkan bir ‘semptom kompleksi’ olarak kabul edilebilir.
Bu klasik trifazik cilt rengi değişiklikleri (RESİM 1-2):
-Vazokonstriksiyondan kaynaklanan solgunluk (parmak uçlarının beyaz renk alması) (A),
-Oksijensiz kanın parmak uçlarında kalmasına bağlı siyanoz (parmak uçları mavi-mor renk alması)(B)
-Dokunun tekrardan kanlanmasına bağlı eritem (parmak uçlarının kırmızı renk alması)(C) şeklinde olur.
Tanı için tüm renk değişikliklerini olması istenilsede,RH’nı teşhis etmek için tüm renk değişiklikleri gerekli değildir. En az 2 renk değişikliği olması tanı için yeterlidir. Ek olarak, RH da klinik olarak, ağrı, karıncalanma, uyuşma ve rahatsızlık gibi semptomlar da olabiliyor.
Reyno Hastalığı Hangi Hastalıklar İle Karışabilir? (Sekonder Reyno Hastalığı)
Reyno hastalığı şüphesi olan tüm hastalarda kapsamlı klinik değerlendirme yapmak gerekir. Öncelikle reyno hastalığı ile benzer şikayet ve klinik belirti veren hastalıkları ekarte etmemiz gerekiyor. Bunlara sekonder reyno hastalığı denir ve tedavide altta yatan hastalığa yönelmek gerekiyor.
Bu hastalıklar başta aterosklerotik damar hastalığı, Buerger hastalığı, Torasik oulet sendromu (TOS), romatolojik hastalıklar (SLE, Sjögren vb), vaskülitler, myopatiler, mesleki olarak el ile titremesine yol açan alet kullanımı, uyuşturucu kullanımı, bazı ilaçlar (Amfetaminler, beta blokerler, bazı kemoterapi ilaçları). RH ile karıştırılan diğer hastalıklar karpal tünel sendromu,donma,hipotiroidizm,fibromiyalji sendromudur.
Reyno Hastasının Değerlendirilmesi
Ayrıntılı bir öykü alınmalıdır.
Renk değişimi/değişimlerinin sırası, tetikleyici faktörler, mesleki geçmiş (örn.titreşimli aletler kullanımı) ve potansiyel olarak tetikleyici veya şiddetlendirici ilaç tedavilerini sorgulamak gerekir.
Hastanın yaşı önemlidir özellikle genç kadınlarda ailede RH öyküsü ortaya çıkarılmalıdır (30 Yaş altı).
Reyno Hastalığında Fizik Muayene Bulguları
Ekstremite uç noktaları yani ellerin muayenesine özen gösterilmelidir. Dijital ülserlerin ve geri dönüşümsüz doku kaybının kanıtı, örn. dijital çukur yara izleri SRH ın belirtileridir. Tüm cilt muayenesi yapılmalı sekonder reyno fenomeni hastalığının cilt belirtileri atlanmamalıdır. Bunlar kalınlaşma, telenjiektaziler ve kalsinozis. Sistemik muayene kardiyorespiratuar sistem dahil tüm vücudu kapsamalıdır (örn. SRH ‘da interstisyel akciğer hastalığını ekarte etmek için).
Reyno Hastalığında Tanı Yöntemleri Nelerdir?
Sekonder reyno hastalığının (SRH) veya diğer otoimmün hastalıkların ekarte edilmesi için en önemli yöntemlerden biri, tırnak yatağının kapileroskopisi ile incelenmesidir ve oto immün hastalıklar için antikorların bakılmasıdır. Normal RH’lığı yani primer reyno hastaların da tırnak yatağındaki kılcal damarların görünümü normaldir. SRH da kapillaroskopik anormallikler ‘dev’ kılcal damarlar dahil olmak üzere genişlemiş, mikro kanamalar olur.
Tam kan sayımı, antinükleer antikor (ANA) ve inflamatuar belirteçler rutin olarak istenir. Bazan böbrek ve karaciğer testleri, tiroid fonksiyon testleri, idrar analizi, immünoglobulinler elektroforez ve kreatin kinaz ile istenebilir.
Akciğer grafisi ve iki yönlü servikal grafi çekilebilir (TOS ayırımı için).
SRH ayırımında antisentromer ve anti-Scl-70 otoantikorları yapılabilir.
Antifosfolipid sendromu ve açlık lipid profili için test (örn. ateroskleroz riski) düşünülebilir.
Termografik testler bazılarında gerçekleştirilir (kan akışının dolaylı bir ölçüsü olarak cilt sıcaklığını ölçer ve PRF ve SRF’yi ayırt etmeye yardımcı olabilir.
Reyno Hastalığında Medikal Tedavi
Birinci Basamak İlaç Tedavisi
Kalsiyum kanal blokerleri (KKB’ler) genellikle kabul edilir RH için birinci basamak ilaç tedavisidir. Dihidropiridin KKB’leri kullanılır (örn. Amlodipin ve nifedipin). Dihidropiridin olmayan KKB’nin yararına dair bazı kanıtlar da vardır. Bazen diltiazem türevi KKB leri.
RH için ilk KKB tedavisine yaklaşımımız aşağıda açıklanmıştır:
1. Genellikle hastaya günde bir kez 5 mg amlodipin ile başlarım.
(Tedaviye bağlı potansiyel yan etkiler hakkında hastaya bilgi verilir)
2. 7-14 gün içinde herhangi bir yan etki ve iyileşme olmazsa, o zaman
Hastanın amlodipin dozunu günde bir kez 10 mg’a çıkarırım.
3. Hastanın ayrıca 2-6 gün içinde herhangi bir gelişme olmazsa bizlere bilgi vermesi gerekir
4. Yaklaşık 6-8 hafta içinde hiç veya tatmin edici olmayan bir gelişme olmaz ise hastaya uygun ise ikinci basamak ilaç tedavisine geçerim.
İkinci Basamak İlaç Tedavisi
Yukarıda belirtildiği gibi, dikkate alınabilecek başka KKB’ler de vardır. Örneğin, nifedipin
modifiye/sürekli salım Günde iki kez 10 mg, 10 mg’lık artışlarla günde iki kez maksimum 40 mg kullanılır.
Soğuk kaynaklı RH için genellikle ikinci basamak tedavi olarak PDE-5 inhibitörleri veya ARB’ler ekleriz.
Duygu kaynaklı RH için, büyük ölçüde küçük, randomize bir değere dayalı olarak fluoksetin ekleme eğilimindeyiz.
Posfodiesteraz tip-5 (PDE-5) inhibitörleri: Özellikle SRH bağlamında ikinci basamak tedavi olarak PDE-5 inhibitörleri kullanılabilir.
Prostanoidler diğer bir ilaç tedavisidir, prostasiklin içeren bir inflamasyon düzenleyicisidir.
Prostaglandinler (örn. PGE2, PGI2) vasküler düz kas vazodilatasyonu yol açar ve trombosit agregasyonunu inhibe eder.
Cerrahi Tedavi
Cerrahi, tedavi uygun hastalarda ETS (Endoskopik torasik Surgery) yapmaktayım. Daha önce anlatmış olduğum el koltuk altı terleme ameliyatlarında uygulanan cerrahi teknikle aynıdır.
Genel anestezi altında tek port ile yapılmakta ve her iki torakal sempatik zincirlere (T2-4) uygulanmakta.
Özellikle ülserli ve çok ağrısı olan hastalar ETS ameliyatından yarar görmektedir. Burda amaç sempatik sistemin aktivasyonunu engellemek ve vazospazmı ortadan kaldırmaktır.
Ameliyat öncesi yapılan renkli doopler ultrasonografi(RDUSG ) ve postop belirli aralıklarla yapılan RDUSG ile kan akımı değişikliklerini takip etmeteyim.
Bir diğer invazif tedavi seçeneğide Botox tedavisidir kısa süreli ve sık tekrar edilmesi gereken bir yöntem olduğu için çok nadir uygulamaktayım (maksimum birkaç ay).
Reyno Hastalığında Destek Tedavileri
Yaşam tarzında değişiklik yapılmasını öneriyorum. Hastaların soğuktan ve stresten uzak durmaları ilk önerimizdir.
-Eller ve ayaklar sıcak tutulmalıdır (örn.eldiven ve el ısıtıcıları kullanılabilir). Vücut sıcaklığı muhafaza edilmelidir.
Sigarayı kesinlikle bırakmaları gerekmektedir çünkü sigara içiminde cilt kan akışı azalmaktadır.
Bazan alternatif veya tamamlayıcı tedavileri tercih edilebiliyor (örn., antioksidanlar ve gingko biloba). Ancak, şu anda bunların bilimsel bir ispatı yoktur.
Leave a Comment